Окулобехчет и его особенности в Армении

Ключевые слова: синдром Бехчета, атипичные проявления, характеристика

Болезнь Бехчета – мультисистемное, воспалительное заболевание. В 1937 г. турецкий дерматолог H. Behcet сообщил о заболевании, и с тех пор оно известно как болезнь Бехчета, но основные проявления болезни наблюдались и до их систематизации Бехчетом, во времена Гиппократа [1]. Хотя случаи заболевания зарегистрированы во всем мире, но сравнительно часто оно встречается в странах Средиземноморья, Турции, Японии и на всей территории от Среднего Востока до Ирана. Предполагается, что генетическое предрасположение имеют люди родом из стран, расположенных вдоль Шелкового пути. В Турции частота заболеваемости составляет от 80-300 случаев на 100 тысяч населения, а в Японии – 7-8,5 случаев на 100 тысяч [5-7, 9]. По данным одной из американских увеальных клиник, болезнь Бехчета встречается у 1,8% больных увеитом [2]. Болезнь Бехчета характеризуется внутриглазным воспалением (окулобехчет), изъязвлением слизистых оболочек полости рта и наружных половых органов, кожными проявлениями (узловая эритема, фолликулит, гиперчувствительность) и нарушениями со стороны других органов и систем. При данном заболевании могут также поражаться суставы, кишечник, эпидидимис, сосудистая система(vasculo-Behcet) и ЦНС(neuro-Behcet). Болезнь Бехчета характеризуется эпизодами рецидивирующего воспаления, которое поражает одну или несколько систем. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Особенно тяжелые формы заболевания встречаются в возрастной группе от 15 до 25 лет [8]. Окулобехчет может проявляться в виде переднего или заднего увеита, но чаще встречается в виде панувеита или заднего увеита. Только передний увеит встречается у 10% больных [2]. Окулобехчет характеризуется гипопионом и окклюзивным васкулитом. Исследования, проведенные в Японии, показали, что у 93,6% больных поражение является билате-ральным, но в некоторых случаях интервал вовлечения в процесс двух глаз составляет 5 лет [3]. Длительные исследования остроты зрения больных выявили, что острота зрения выше 0,5 сохранялась в течение 10 лет во всех глазах, которые перенесли только передний увеит, однако только в 1/4 случаев после перенесения задного увеита острота зрения сохранялась выше 0,5 в течение 5 лет [2]. Учитывая, что в большинстве случаев заболевание приводит к слепоте, становится важным своевременное и правильное лечение. Эффективно лечение иммуносупрессантами. Применяют также колхицин и кортикостероиды.

Материал и методы

В отделении воспалительных заболеваний ОЦ им. С.В. Малаяна в течение последних 4 лет (2002-2006 гг.) были обследованы 46 больных с клиническими симптомами, характерными для окулобехчета. У всех 46 больных мы изучили остроту зрения, внутриглазное давление(ВГД), наличие воспалительных клеток в жидкости передней камеры(п/к) и стекловидном теле, патологические изменения глазного дна как в первый день обследования, так и во время последнего посещения. Определили частоту заболеваемости у лиц мужского и женского пола, возрастную амплитуду и средний арифметический возраст больных, а также распространенность болезни Бехчета в регионах РА.

Результаты и обсуждение

По данным наших обследований, у 46 из 410 зарегистрированных в ОЦ им. С.В. Малаяна больных увеитом выявлен окулобехчет. Из этих 46 больных 36(90,6%) – представители мужского пола, а 10(9,4%) – женского (табл.1). 

Таблица 1 

Частота заболеваемости представителей мужского и женского пола

Средний период наблюдения наших больных составляет 3 года, возрастная амплитуда – от 16 до 54 лет, а средний возраст – 34 г. Наши обследования показали, что у 53,1% больных в результате консервативного лечения было зарегистрировано повышение остроты зрения. Во время первого посещения у всех больных выявилась воспалительная клеточная реакция во влаге п/к (от 1+ до 4+ cell + гипопион), у 78,1% воспалительные клетки определились в передней части стекловидного тела, а у 6,25% – только в задней части стекло-видного тела. По данным последнего посещения (после лечения), только у 12,5% больных в передней части стекловидного тела выявились воспалительные клетки. В первый день обследования патологические изменения глазного дна (кистозный макулярный отек, отек и атрофия ДЗН, интраретинальные кровоизлияния, тартуозные и окклюзивные сосуды, поверхностные ретинальные инфильтраты) зарегистрированы у 95% больных, а во время последнего посещения – только у 25% больных. В табл. 2 приведены данные о патологических изменениях глазного дна. 

Таблица 2 

Патологические изменения глазного дна во время первого и последнего посещения

Наши обследования показали, что в 75% случаев поражение двустороннее, а в 25% – одностороннее, что, возможно, объясняется коротким сроком наблюдения. Все 46 больных, обследованных нами в ОЦ им. С.В. Малаяна, в анамнезе отмечают клинические симптомы, которые характерны для болезни Бехчета (изъязвление слизистых оболочек полости рта и наружных половых органов, кожные проявления (erythema nodosum, гиперчувствительность, боли в суставах). Согласно данным демографических исследований, проведенных в нашей клинике, частота заболеваемости болезнью Бехчета почти одинакова в разных городах и регионах РА, отчего можно предположить, что разные климатические условия в регионах не имеют большого значения в распространенности болезни. В табл. 3 приведены данные о распространенности болезни Бехчета в регионах РА.

Таблица 3

Распространенность болезни Бехчета в регионах РА

У одного из 46 наших больных окулобехчет сочетаlся с увеальным синдромом Фукса. Так как такое сочетание не встречалось нами в литературе, мы приводим этот случай. 

Больной М., мужчина 40 лет, поступил в ОЦ им. С.В. Малаяна с жалобами на слабое, эксцентрическое зрение в левом глазу. В анамнезе больной отмечает изъязвление слизистых оболочек полости рта и наружных половых органов, кожную гиперчувствительность и боль в коленном суставе, что характерно для болезни Бехчета. Больному 4 года назад была произведена операция на ОD (м/х ЭЭК + з/к ), а 2 года назад на ОS (м/х имплантация Ахмед клапана с целью понижения ВГД).

Объективные данные.

Visus OD = 0,1 н/к                       ВГД ОD =22мм рт.ст.

ОS = 0,01(эксцентр.)                  ОS = 27мм рт.ст. 

ОD – редкие воспалительные клетки в жидкости п/к и стекловидном теле. IOL в з/к центрирована. Глазное дно – ДЗН бледно - розовый, границы четкие, в темпоральном сегменте имеется атрофический рубец, в перимакулярной области – преретинальная мембрана и кистозный макулярный отек.

ОS – диффузно распределенные звездчатые преципитаты на эндотелии роговицы. П/к мелкая, воспалительная клеточная реакция отсутствует, видна трубка Ахмед клапана. Радужка – перипупиллярная атрофия. Хрусталик – задние субкапсулярные помутнения. В связи с наличием кистозного макулярного отека больному была произведена передняя субтеноновая инъекция дипроспана (1,0) и было назначено консервативное лечение: преднизолон (per-os по схеме), колхицин (per-os), раствор дексаметазона 0,1%(глазные капли). 

По данным следующего посещения (10 дней спустя): 

Visus ОD = 0,1 с /к 0,2           ВГД ОD = 24 мм рт.ст.

ОS = 0,01(эксцентр.)             ОS =21 мм рт.ст. 

К сожалению, после этого посещения больной покинул страну.

Всем 46 больным изначально был назначен преднизолон; 2 из 46 больных в настоящее время получают циклоспорин (5 мг/кг ), дающий наилучшие результаты. Остальные больные по социальным причинам получают имуран и колхицин, которые не обеспечивают ожидаемого терапевтического эффекта, что приводит к частым рецидивам, во время которых мы производим субтеноновые инъекции дипроспана ( N 10) и интравитреальные инъекции кеналога(0,1мл).

Поражение органа зрения в основном проявляется в виде увеита. По данным литературы патологические изменения глазного дна выявляются у 90% больных, из которых только у 1/4 сохраняется острота зрения выше 0,5 в течение 5 лет. По данным наших обследований, проведенных в отделении воспалительных заболеваний ОЦ им. С.В. Малаяна, окулобехчет встречается у 11,2% наших больных увеитом, что почти в 7 раз превышает литературные данные. В 75% случаев поражение двустороннее, а в 25% – одностороннее, что, возможно, объясняется коротким сроком наблюдения. У 95% больных окулобехчетом, зарегистрированных в нашей клинике, выявились патологические изменения глазного дна. По данным последнего посещения, у 53,1% больных острота зрения повысилась. У одного из 46 наших больных окулобехчет в сочетании с увеальным синдромом Фукса. Пока еще не известна причина сочетания увеального синдрома Фукса с другими заболеваниями, но, по мнению Saraux et al., увеальный синдром Фукса представляет собой аутоиммунную реакцию, направленную против сетчатки, которая поражена T. gondi инфекцией [4]. Вероятно, что сочетание болезни Бехчета с увеальным синдромом Фукса объясняется теми же причинами.

У 17 больных(37%) зарегистрировалось повышение ВГД, для понижения которого было назначено медикаментозное лечение: Sol. Timololi 0,5%(глазные капли) – 2 раза в день(всем 17 больным), Trusopt(глазные капли) – 2 раза в день(6 больным). У 16 больных в результате медикаментозного лечения ВГД снизилось,а у одного больного медикаментозное лечение не дало ожидаемого результата, в связи с чем была произведена операция (OU-синустрабекулэктомия+базальная иридэктомия).

Итак, проанализировав собранную в течение 4 лет информацию, мы выяснили, что у больных, обследованных в ОЦ им. С.В. Малаяна, по сравнению с данными некоторых турецких и японских увеальных клиник, болезнь Бехчета встречается реже, а по сравнению с данными одной из американских увеальных клиник–чаще. Демографические исследования, проведенные в нашей клинике, показали, что частота заболеваемости болезнью Бехчета почти одинакова в разных городах и регионах РА, отчего можно предположить, что разные климатические условия в регионах не имеют большого значения в распространенности болезни. Возрастная амплитуда и средний арифметический возраст наших больных и больных, обследованных в вышеуказанных увеальных клиниках почти равны. Примечателен тот факт, что у одного из 46 наших больных зарегистрировано сочетание окулобехчета с увеальным синдромом Фукса, которое не встречалось нами в литературе. 

По данным наших обследований циклоспорин является самым эффективным лекарственным средством, применяемым для лечения болезни Бехчета. Комбинация колхицина и имурана по эффективности намного уступает циклоспорину. Для рассасывания кистозного макулярного отека эффективны субтеноновые инъекции дипроспана(1,0) и интравитреальные инъекции кеналога (0,1мл). В редких случаях может развиваться вторичная глаукома, которая не поддается медикаментозному лечению и требует соответствующего хирургического вмешательства.

Литература

1. Behcet H. Uber die rezideivierende, aphthose, durch ein Virus verursachte Geschwure am Mund, am Auge und an den Genitalen, Dermatol. Wochenschr., 1937, 46: 414-419.
2. Bentley C.R., Stanford M.R., Shilling J.S. et al. Macular ischemia in posterior uveitis. Eye, 1993, 7: p.411-414.
3. Imai Y. Studies on prognosis and symptoms of Behcet disease. Jpn, J. Clin., Ophthalmol., 1971, 25, 661-694.
4. Ivan R. Schwab. The Epidemiologic Association of Fuchs Heterochromic Iridocyclitis and Ocular Toxoplazmosis. American Journal of Ophthalmology, March 1991, 111: 356-362.
5. Mishima S., Masuda K., Izawa Y. et al. Behcet disease in Japan: Ophthalmologic aspects. Trans Am. Ophthalmol. Soc., 1979:77: 255-279.
6. Shimizu T., Ehrlich G..E, Ihaba Getal: Behcet disease (Behcet syndrome), Semin. Arthritis. Rheum S. 1979, 223-260 с.
7. Yazici H. Behcet syndrome. In: Klippel J.H., Dieppe P.A., edit. Rheumatology. London, 1994.
8. Yazici H., Tuzun Y., Pazarli H. et al. Influence of age of onset and patient’s sex on the prevalence and severity of Behcet syndrome, Ann. Rheum. Dis., 1984, 43, p.783-789.
9. Yurdakul S., Gunaydin I., Tuzun Y. et al. The prevalence of Behcet syndrome in a rural area in Northern Turkey, J. Rheumatol.,  1988, 15, p.820-822.

Вопросы, ответы, комментарии